Phototherapeutic keratectomy: current approaches and changing trends in a tertiary eye clinic / Ceratectomia fototerapêutica: abordagens atuais e tendências de mudança em uma clínica oftalmológica terciária

ABSTRACT Purpose: To examine the efficacy of phototherapeutic keratectomy as a treatment for variable pathologies with anterior corneal opacities and evaluate the distribution of phototherapeutic keratectomy indications over the past 10 years. Methods: The records of 334 eyes from 276 patients who underwent phototherapeutic keratectomy between March 2010 and 2020 were retrospectively reviewed. Etiologies of the patients who underwent phototherapeutic keratectomy were noted, and their changes were examined. Refractive and visual acuity results before and after the operation were recorded and analyzed according to etiology. Results: The mean age of the patients was 40.7 ± 16.2 years (range: 19-84). The mean follow-up was 25.5 ± 19.1 months (range: 3-96). Phototherapeutic keratectomy was most frequently applied for corneal stromal dystrophies (44%, 151 eyes from 111 patients), and granular dystrophy was the most common phototherapeutic keratectomy indication among corneal dystrophies. Unlike other indications, there has been an increase in the application of phototherapeutic keratectomy for persistent subepithelial opacities due to adenoviral conjunctivitis in the past 10 years. There was a significant increase in visual acuity in all groups except for the recurrent epithelial defect group (p<0.05). The greatest improvement in visual acuity was detected for stromal dystrophies in the granular dystrophy subgroup. Conclusion: Despite changing indication trends, phototherapeutic keratectomy remains an effective and reliable treatment for anterior corneal lesions.

RESUMO Objetivo: Examinar a eficácia da ceratectomia fo­toterapêutica para o tratamento de patologias variáveis que apresentarem opacidades anteriores da córnea, e avaliar a distribuição das indicações de ceratectomia fototerapêutica nos últimos 10 anos. Métodos: Foram revisados retrospectivamente os prontuários de 276 pacientes, com 334 olhos tratados com ceratectomia fototerapêutica entre março de 2010 e o ano de 2020. As etiologias dos pacientes submetidos à ceratectomia fototerapêutica foram anotadas e suas alterações foram examinadas. Os resultados refrativos e de acuidade visual antes e após a operação foram registrados e analisados de acordo com a etiologia. Resultados: A idade média dos pacientes foi de 40,7 ± 16,2 anos (faixa: 19-84). O tempo médio de acompanhamento foi de 25,5 ± 19,1 meses (faixa: 3-96). A ceratectomia fototerapêutica foi aplicada com mais frequência para distrofias estromais corneanas (44%, 151 olhos de 111 pacientes); entre as distrofias corneanas como um todo, a distrofia granular foi a indicação terapêutica mais comum desse procedimento. Ao contrário de outras indicações, nos últimos 10 anos houve um aumento na aplicação de ceratectomia fototerapêutica em casos de opacidade subepitelial persistente causada por conjuntivite adenoviral. Houve um aumento significativo na acuidade visual em todos os grupos, exceto para o grupo com defeito epitelial recorrente (p<0,05). A maior melhora na acuidade visual foi detectada em casos de distrofia estromal, no subgrupo das distrofias granulares. Conclusão: Apesar das mudanças nas tendências de indicação, a ceratectomia fototerapêutica continua sendo uma abordagem terapêutica eficaz e confiável para tratar lesões da córnea anterior.

Despigmentação precoce em caso de ceratopigmentação / Early depigmentation in case of keratopigmentation

RESUMO A ceratopigmentação teve seu primeiro registro pelo filósofo Galeno há muitos séculos como uma estratégia utilizada para o tratamento estético de pacientes com leucomas. As córneas com leucoma são patológicas e, muitas vezes, intolerantes a lentes de contato cosméticas ou próteses oculares, sendo comum a queixa de desconforto excessivo, proporcionado pela superfície corneana irregular. Assim, a ceratopigmentação é uma alternativa para a melhora estética de pacientes com opacidades corneanas. Descrevemos o caso de um paciente do sexo masculino, 39 anos, que apresentou despigmentação precoce em caso de ceratopigmentação associado a quadro de ceratite herpética necrotizante. O paciente foi submetido ao tratamento com aciclovir 2g ao dia e doxiciclina 200mg ao dia, evoluindo com melhora do quadro clínico, apesar da má adesão medicamentosa.

ABSTRACT Keratopigmentation was first recorded many centuries ago by the philosopher Galeno, as a strategy used for the aesthetic treatment of patients with leukomas. Corneas with leucoma are pathological and often intolerant of cosmetic contact lenses or ocular prostheses, with complaints of excessive discomfort provided by the irregular corneal surface being common. Therefore, keratopigmentation is an alternative for the aesthetic improvement of patients with corneal opacities. We describe the case of a 39-year old male patient, who presented early depigmentation in a case of keratopigmentation associated with necrotizing herpetic keratitis. The patient was treated with Acyclovir 2g/day and Doxycycline 200mg/day, evolving with clinical improvement, despite poor medication adherence.

Ceratopigmentação (tatuagem corneana): utilização de técnicas combinadas para melhora estética em olhos de pacientes com opacidades corneanas / Keratopigmentation (corneal tattooing): use of combined techniques for aesthetic improvement in eyes of patients with corneal opacities

RESUMO Objetivo: Relatar, por meio de uma série de casos, a percepção de pacientes com opacidade corneana sobre a eficácia da tatuagem na melhoria estética de seus olhos, utilizando a combinação de duas técnicas. Métodos: Oito pacientes responderam a um inquérito sobre sua satisfação estética com o procedimento, o desconforto pós-operatório e o impacto social observado após a cirurgia. Resultados: Todos os pacientes consideraram-se muito satisfeitos com os resultados. Em relação ao grau de desconforto no pós-operatório, 75% disseram ter tido pouco desconforto, e 25% relataram desconforto moderado. Todos os pacientes relataram melhora significativa no bem-estar social e pessoal. Da mesma forma, todos os pacientes disseram que repetiriam o procedimento. Conclusão: A tatuagem corneana surge como um método alternativo às lentes de contato e às próteses oculares em pacientes cegos com leucomas, trazendo resultados estéticos satisfatórios, duradouros e que podem promover impactos sociais na vida desses pacientes.

ABSTRACT Objective: To report, through a case series, the perception of patients about the effectiveness of corneal tattooing in the cosmetic improvement of their eyes with leukomas, using a combination of two techniques. Methods: Eight patients answered a survey regarding their cosmetic appearance satisfaction regarding the procedure, postoperative discomfort, and social impact observed after surgery. Results: All patients considered themselves very satisfied with the cosmetic results. Regarding the degree of postoperative discomfort, 75% said they had little discomfort, while 25% reported moderate discomfort. All patients reported significant improvement in social and personal well-being. Likewise, all patients said they would repeat the procedure. Conclusion: Corneal tattooing appears as an alternative method to contact lenses and ocular prostheses in impaired eyes with leukomas, bringing satisfactory and long-lasting cosmetic improvement that can promote social impacts for these patients.

Iris cyst and atypical complications / Cisto de íris e complicações atípicas

ABSTRACT The authors report the case of a male adult presenting significant ocular complications and irreversible visual impairment, resulting from the long-term progression and late diagnosis of an iris cyst in the right eye, probably secondary to trauma. The patient was admitted to Hospital Universitário Antonio Pedro with a total corneal opacity that blocked direct visualization of the anterior chamber. Ultrasound biomicroscopy was crucial for the anatomic study, and the patient was submitted to enucleation for aesthetic improvement and clarifying diagnosis. We concluded athalamia and deformation of the anterior segment, due to expansion of the cyst, led to gradual elevation of the intraocular pressure and damage of the optic nerve, resulting in visual loss.

RESUMO Relatamos o caso de um paciente com evolução e diagnóstico tardios de cisto de íris no olho direito, provavelmente secundário a trauma, com complicações importantes e baixa irreversível da visão, tendo sido admitido no Hospital Universitário Antônio Pedro já com leucoma total da córnea e câmara anterior indevassável. A biomicroscopia ultrassônica se mostrou imprescindível para o estudo anatômico, sendo o paciente finalmente submetido à enucleação, para melhora estética e elucidação diagnóstica. Concluímos que a atalamia e a desestruturação do segmento anterior, consequentes ao crescimento cístico, levaram a um gradativo aumento da pressão intraocular e lesão do nervo óptico, com consequente perda da visão.

Corneal blindness in Platos cave: the acting forces to prevent and revert corneal opacity. Part I: epidemiology and new physiopathological concepts / A cegueira corneal na caverna de Platão: as forças para prevenir e reverter a opacidade da córnea. Parte I: epidemiologia e novos conceitos na fisiopatologia

ABSTRACT The burden of corneal blindness and visual deficiency can be felt worldwide. Its association with several endemic diseases such as childhood blindness, trauma, infectious keratitis (including variants caused by herpes, hanseniasis, and fungi), vitamin A deficiency, diabetes mellitus, and other dry eye syndromes reflects its poorly understood underlying mechanisms and suggests that the actual frequency of the disease is underestimated. The low effectiveness of preventive and therapeutic strategies against corneal scarring or deformity predicts a high frequency of patients with corneal blindness in the future. Corneal blindness is associated with environmental factors and socioeconomic limitations that restrain health assistance and maintain a modest efficiency of the current therapeutic strategies for resolving corneal diseases in large-scale programs. We present here a critical review of the concepts associated with corneal blindness that need to be considered when planning strategies to prevent and treat corneal blindness worldwide (to be able to leave Plato's cave, where corneal blindness is encaged.

RESUMO O problema da deficiência visual e da cegueira corneal abrange o mundo todo e corresponde à quarta causa de cegueira e deficiência visual, com acometimento estimado de mais de 16 milhões de pessoas. A associação com várias doenças endêmicas, como cegueira infantil, trauma, ceratites infecciosas (incluindo herpes, hanseníase e fungos), hipovitaminose A, diabetes mellitus e outras causas de síndromes de olho seco, indicam que a verdadeira frequência é subestimada e que os diferentes mecanismos são pouco conhecidos. A baixa eficácia na prevenção e tratamento da cicatriz e deformidade da córnea permite antecipar que a prevalência da cegueira corneal irá crescer no futuro. As razões para o aumento da cegueira corneal envolvem fatores ambientais, limitações socioeconômicas para ampliar a assistência à saúde e a modesta eficiência das estratégias terapêuticas para resolver o problema em grande escala. O presente trabalho traz uma revisão crítica dos conceitos associados à cegueira corneal. Essa análise é uma etapa necessária para preparar o caminho com o objetivo de deixar a caverna que encarcera a cegueira corneal, em analogia ao mito de Platão, e melhorar as estratégias para prevenir e tratar a cegueira corneal em escala mundial.

Evidence of autophagic vesicles in a patient with Lisch corneal dystrophy / Evidência de vesículas autofágicas em paciente com distrofia corneana de Lisch

ABSTRACT Lisch corneal dystrophy is a rare corneal disease characterized by the distinctive feature of highly vacuolated cells. Although this feature is important, the nature of these vacuoles within corneal cells remains unknown. Here, we sought to analyze corneal cells from a patient diagnosed with Lisch dystrophy to characterize the vacuoles within these cells. Analyses using histopathology examination, confocal microscopy, and transmission electron microscopy were all consistent with previous descriptions of Lisch cells. Importantly, the vacuoles within these cells appeared to be autophagosomes and autolysosomes, and could be stained with an anti-microtubule-associated protein 1A/1B-light chain 3 (LC3) antibody. Taken together, these findings indicate that the vacuoles we observed within superficial corneal cells of a patient with Lisch corneal dystrophy constituted autophagosomes and autolysosomes; this finding has not been previously reported and suggests a need for further analyses to define the role of autophagy in this ocular disease.

RESUMO A distrofia corneana de Lisch é uma doença rara, caracterizada principalmente pela presença de células altamente vacuoladas. Embora esta característica seja importante, a natureza desses vacúolos dentro das células da córnea permanece des conhecida. Aqui, procuramos analisar as células da córnea de um paciente diagnosticado com distrofia de Lisch para caracte rizar os vacúolos dentro dessas células. Análises utilizando exame histopatológico, microscopia confocal e microscopia eletrônica de transmissão foram todas consistentes com descrições previas de células de Lisch. Importante, os vacúolos dentro dessas células pareciam ser autofagossomos e autolisossomos, e po deriam ser corados com um anticorpo proteico 1A/1B-cadeia leve 3 (LC3) da proteína anti-microtúbulo associado a microtúbulos. Em conjunto, esses achados indicam que os vacúolos observados nas células superficiais da córnea de um paciente com distrofia corneana de Lisch constituíram autofagossomos e autolisossomos. Esse achado não foi relatado anteriormente e sugere a necessidade de mais análises para definir o papel da autofagia nessa doença ocular.

Causes of congenital corneal opacities and their management in a tertiary care center / Causas de opacidades corneanas congênitas e seu controle em um centro de cuidados terciários

ABSTRACT Purpose: To evaluate causes and management of congenital corneal opacities (CCO) diagnosed in a tertiary care eye center and to compare the data with a previous study at the same institution. Methods: Computerized medical records in all patients with congenital corneal opacities diagnosed in the Cornea Service at Wills Eye Hospital (Philadelphia, PA) between January 1, 2007, and December 31, 2015, were retrospectively reviewed. Children aged 12 years and younger at the first visit were included in the study. Patients' demographics, ocular diagnosis, laterality, associated ocular abnormalities, other ocular surgery performed prior or subsequent to the first visit, and their treatment were extracted from the medical records. Results: A total of 77 eyes in 56 patients were examined. The mean age at presentation was 32.8 ± 44.2 months, with the mean follow-up period of 26.7 ± 30.1 months. The most frequent diagnosis was Peters anomaly (53.2%), followed by limbal dermoid (13.0%), aniridia with glaucoma and microphthalmos (6.5%), sclerocornea and congenital glaucoma (5.2%), idiopathic (3.9%), Axenfeld-Rieger anomaly and Hurler syndrome (2.6%), and microcornea (1.3%). Primary keratoplasty was performed in 26 eyes, with the outcome rate in the clear cornea of 76.0% during the follow-up. Conclusion: Peters anomaly is the most common cause of congenital corneal opacities encountered at our institution. Penetrating keratoplasty is the most frequent choice of corneal surgery to treat congenital corneal opacities. Additional interventions during penetrating keratoplasty were moderately positively correlated with graft failure. This study also shows the rates of some etiologies of that changed over the recent decades in our tertiary care Cornea Service. Although Peters anomaly remains the most common presenting reason for congenital corneal opacities, its rate appears to be increasing over the recent decade. Congenital corneal opacities due to birth trauma, which is one of the preventable causes, were observed in a previous study in our clinic; however, no new cases were noted in this study.

RESUMO Objetivo: Avaliar as causas e o controle das opa cidades corneanas congênitas diagnosticadas em um centro oftal mológico de atendimento terciário e comparar os dados com um estudo anterior realizado na mesma instituição. Métodos: Prontuários médicos informatizados de todos os pacientes com opacidade corneana congênita diagnosticada no Serviço de Córnea no Wills Eye Hospital (Filadélfia, PA) entre 1º de ja neiro de 2007 e 31 de dezembro de 2015 foram revisados retrospectivamente. Crianças com 12 anos ou menos na primeira consulta foram incluídas no estudo. A demografia dos pacientes, o diagnóstico ocular, a lateralidade, as anormalidades oculares associadas, outras cirurgias oculares realizadas antes ou após a primeira consulta e o tratamento foram extraídos dos prontuários médicos. Resultados: Um total de 77 olhos de 56 pacientes foi examinado. A idade média de apresentação foi de 32,8 ± 44,2 meses, com um tempo médio de acompanhamento de 26,7 ± 30,1 meses. O diagnóstico mais frequente foi anomalia de Peters (53,2%), seguido por dermóide límbico (13,0%), aniridia com glaucoma e microftalmia (6,5%), esclerocórnea e glaucoma congênito (5,2%), idiopático (3,9%), síndrome de Axenfeld-Rieger e síndrome de Hurler (2,6%) e microcórnea (1,3%). Ceratoplastia primária foi realizada em 26 olhos, com desfecho de córnea clara de 76,0% durante o acompanhamento. Conclusão: A anomalia de Peters é a causa mais comum de opacidade corneana congênita encontrada em nossa instituição. A ceratoplastia penetrante é a escolha mais frequente de cirurgia corneana para o tratamento de opacidades corneanas congênitas. Intervenções adicionais durante a ceratoplastia penetrante foram moderadamente correlacionadas positivamente com a falha do enxerto. Este estudo também mostra as taxas de algumas etiologias do que mudou ao longo faz últimas décadas em nosso serviço de córnea de atendimento terciário. Embora a anomalia de Peters continue a ser a causa mais comum das opacidades congênitas da córnea, sua taxa parece estar aumentando na última década. Opacidades congênitas da córnea devido a trauma no nascimento, que é uma das causas evitáveis, foram observadas em um estudo anterior em nossa clínica; no entanto, nenhum caso novo foi observado neste estudo.

Ceratite intersticial em paciente com Síndrome de Cogan / Interstitial keratitis in patients with Cogan's Syndrome

RESUMO A Síndrome de Cogan é caracterizada pela ceratite intersticial não luética associada à vertigem, tinnitus e disacusia neurossensorial. Relatamos um caso que ilustra um modelo da intervenção multidisciplinar no diagnóstico e tratamento da doença.

ABSTRACT Cogan's syndrome is characterized by interstitial keratitis non-syphilis associated with vertigo, tinnitus and sensorineural hearing loss. We report a case that illustrates a model of multidisciplinary intervention in the diagnosis and treatment of disease.

Avaliação das indicações de ceratoplastia penetrante no interior paulista / Evaluation of penetrating keratoplasty indications in inner part of the São Paulo state

OBJETIVO: Determinar os diagnósticos clínicos corneanos na indicação da Ceratoplastia Penetrante (CP) de pacientes inscritos no Banco de Olhos do Hospital de Base de São José do Rio Preto, correlacionando-os com outras variáveis, como a faixa etária, sexo e situação sócioeconômica. MÉTODOS: Realizou-se análise retrospectiva de 1085 fichas de inscrição de pacientes submetidos à Ceratoplastia Penetrante, no Hospital de Base de São José do Rio Preto, no período de 2000 a 2009. Os diagnósticos para indicação das cirurgias foram posteriormente correlacionados com a faixa etária, o sexo e o nível socioeconômico dos pacientes, por meio do teste do Qui-quadrado. RESULTADOS: Do total de Ceratoplastias Penetrantes, 57,4% foram realizadas em pacientes do sexo masculino, e a média de idade encontrada foi de 52,3 anos (DP=21,42). Verificou-se que em 90,8% dos casos a cirurgia ocorreu por meio do Sistema Único de Saúde (SUS), enquanto nos demais (9,2%) os pacientes possuíam convênio ou custearam todo o procedimento. A indicação mais frequentemente encontrada foi o leucoma (23%), o qual ocorreu em 14% das CPs realizadas em homens e em 9% das ocorridas em mulheres. Em relação às CPs com este diagnóstico, 40% ocorreram em pacientes com idade superior a 60 anos, com porcentagem decrescendo com as faixas etárias mais jovens, e 94,4% efetuaram-se através do SUS, enquanto que apenas 5,6% dos casos se encaixaram no quesito convênio/particular. CONCLUSÃO: A principal indicação à Ceratoplastia Penetrante encontrada foi o leucoma, o qual predominou em homens, nas idades acima de 60 anos, em pacientes do SUS.

OBJECTIVE: To determinate the corneal diagnoses of patients underwent Penetrating Keratoplasty (PK) in the university hospital of São José do Rio Preto, São Paulo, Brazil, and their relation to age group, gender and socioeconomic factors. METHODS: Retrospective analysis of 1085 registration forms of patients underwent Penetrating Keratoplasty in the university hospital of São José do Rio Preto, São Paulo, Brazil, from 2000 to 2009. The surgical indications were then correlated to age group, gender and socioeconomic factors, by chi-square test. RESULTS: Fifty-seven percent of all Penetrating Keratoplasties were performed in male patients, and the mean age was 52.3 years. Most surgeries (90.8%) occurred by means of public health care (SUS). The main diagnosis was leukoma (23%), representing 14% of the indications for PK in males and 9% in females. Leukoma was also the diagnosis in 40% of PK performed in patients older than 60 years and in 94.4% of these surgeries in public health care users. CONCLUSION: The main indication for Penetrating Keratoplasty was leukoma, predominating in males, ages above 60 years and in public health care users.

Optical coherence tomography image in gelatinous drop-like corneal dystrophy: case report / Tomografia de coerência óptica na distrofia corneana gelatinosa em gotas: relato de caso

Gelatinous drop-like corneal dystrophy is a rare disorder with few cases described in the present literature. The following report will show how difficult it is to diagnose this disease in early stages. Modern image exams, such as optical coherence tomography helps to diagnose and can be crucial to establish the best treatment. We will present the histopathological changes and clinical features in this unusual dystrophy.

A distrofia corneana gelatinosa em gotas é uma desordem rara e pouco descrita em nossa literatura. O caso apresentado demonstra a dificuldade de realizar o diagnóstico nas fases mais iniciais da doença. O uso de modernos exames de imagem, como a tomografia de coerência óptica de segmento anterior, auxilia no diagnóstico e pode ser crucial para definir a melhor conduta terapêutica. Apresentaremos as alterações histopatológicas e as características clínicas desta incomum distrofia.

Achados oculares em pacientes com mucopolissacaridoses / Ocular findings in patients with mucopolysaccharidosis

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi determinar a prevalência e gravidade das complicações oculares em pacientes com mucopolissacaridoses (MPS). MÉTODOS: Vinte e nove pacientes com diagnóstico de mucopolissacaridoses foram estudados. Foram avaliados: idade, sexo, acuidade visual, presença de estrabismo, erros refrativos, exame de fundo de olho, pressão intraocular, espessura corneal central e ultrassonografia ocular. RESULTADOS: Foram avaliados três pacientes com MPS I (12 por cento), 11 pacientes com MPS II (37,9 por cento), um paciente com MPS III (3,4 por cento) e 14 pacientes com MPS VI (48,3 por cento). A média de idade foi de 9,5 anos (DP 5,5). Observou-se hipermetropia em 88,5 por cento (23 pacientes) e astigmatismo em 51,7 por cento (15 pacientes). A média da acuidade visual corrigida foi de 0,45 logMAR (DP 0,68). A média do equivalente esférico foi +3,57 D (DP 2,46) e da pressão intraocular foi 17 mmHg (DP 3,9). Os achados mais comuns foram: espessamento palpebral 24,1 por cento (7 pacientes); opacidade da córnea, 55,2 por cento dos casos (16 pacientes); atrofia do nervo óptico, 23,1 por cento (6 pacientes); dobras radiais na retina 24 por cento (7 pacientes). O fundo de olho não foi examinado em 3 pacientes devido à opacidade de córnea. A média da espessura do complexo esclera-retina-coroide (ERC) medida por ultrassom foi de 1,78 mm (DP 0,51). CONCLUSÃO: Os achados oftalmológicos mais proeminentes foram espessamento palpebral, diminuição da acuidade visual, hipermetropia moderada, opacidade da córnea, dobras radiais na retina perimacular e atrofia do nervo óptico.

PURPOSE: The objective of this study was to determine the prevalence and severity of ocular complications in patients with mucopolysaccharidosis (MPS). METHODS: Twenty-nine patients with diagnosis of mucopolysaccharidosis were studied. Age, gender, visual acuity, presence of strabismus, refractive error, fundus examination, intraocular pressure, central corneal thickness and ocular echography were assessed for each individual. RESULTS: There were three patients with MPS I (12 percent), eleven patients with MPS II (37.9 percent), one patient with MPS III (3.4 percent) and fourteen patients with MPS VI (48.3 percent). Mean age was 9.5 years (ranged from 1.2 to 20 years, DP 5.5). Refraction was available in 26 patients, from which 88.5 percent (23 patients) were hyperopic, and 53.8 percent (14 patients) presented astigmatism. Best corrected visual acuity was available in 18 patients and the mean was 0.45 logMAR (DP 0.68). The mean spherical equivalent was +3.57 D (SD 2.46) and intraocular pressure was 17 mmHg (SD 3.9). The most common findings were: eyelid thickening in 24.1 percent (7 patients); corneal opacity in 55.2 percent of cases (16 patients); optic nerve atrophy in 23.1 percent (6 patients); and radial folds in the retina in 24 percent (7 patients). The fundus was examined in 26 out of 29 patients because corneal opacity avoided the exam in 3 of them. The average thickness of the complex sclera-retina-choroid (SRC was 1.78 mm (SD 0.51). CONCLUSION: The most prominent ophthalmologic findings were eyelid thickening, decreased visual acuity, high hyperopia, corneal opacity, perimacular radial folds in the retina and optic nerve atrophy.

Fabry disease - importance of screening in cornea verticillata: case report / Doença de Fabry - importância do rastreamento em córnea verticilata: relato de caso

Fabry disease is an X-linked disease of glycosphingolipid (GL) metabolism. The accumulation of GL in tissues can affect multiple organ systems. Initial symptoms includes episodes of severe pain in the extremities, cornea verticillata and skin lesions. In late stages, kidney, heart and brain can be involved. This report attempts for importance of cornea verticillata in the diagnosis of Fabry disease in a young patient with pain in the lower limb extremities.

A doença de Fabry é um erro inato no metabolismo de glicosfingolipides (GL) ligado ao cromossomo X. O acúmulo de GL nos tecidos pode afetar múltiplos órgãos e sistemas. Os sintomas iniciais incluem episódios de dor nas extremidades, córnea verticilata e lesões na pele. Em estágios avançados, os rins, coração e cérebro podem ser envolvidos. Este relato de caso enfatiza para importância da córnea verticilata para o diagnóstico de doença de Fabry em paciente jovem com dor nos membros inferiores.

Uso profilático de Mitomicina C para inibir a formação de 'haze' após ceratectomia fotorrefrativa em miopias altas resultados após dois anos / Prophylactic use of Mitomycin C to inhibit haze formation after photorefractive keratectomy in high myopia results after two years

OBJETIVO: Avaliar os resultados a longo prazo da aplicação profilática da Mitomicina C para inibir a formação de opacidade corneana em ceratectomia fotorrefrativa (PRK) em pacientes com miopia alta. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, descritivo, longitudinal que compreendeu 59 olhos (30 pacientes) que realizaram cirurgia de PRK com aplicação de Mitomicina C entre janeiro e março de 2008. Os critérios de inclusão dos pacientes foram: equivalente esférico maior do que -4,00 dioptrias, espessura corneana maior do que 480 µm, ausência de cirurgia prévia, de trauma ocular e de enfermidades oculares e sistêmicas. Após realização do PRK, os olhos foram tratados com micro esponja embebida com MMC 0.02 por cento por 20 segundos sobre a área da ablação. Foram realizadas medidas de refração, acuidade visual sem correção, acuidade visual corrigida e observação da opacidade corneana através da lâmpada de fenda nos dois anos de seguimento. RESULTADOS: No pós-operatório, não foram observados efeitos adversos imediatos ou tardios da MMC. Não foi observada opacidade corneana em nenhum olho após dois anos do ato cirúrgico. Em um olho foi observada opacidade grau 2,0 do terceiro até o sexto mês de seguimento. Nos demais olhos, não houve opacidade maior do que 1,0. A acuidade visual não corrigida foi de 20/40 ou melhor em 96,91 por cento dos olhos e de 20/20 em 81,35 por cento dos olhos. A acuidade visual corrigida manteve-se em 57 olhos e houve ganho de uma linha em 2 olhos. CONCLUSÃO: O uso profilático da Mitomicina C a 0,02 por cento após PRK pareceu mostrar-se eficaz na redução de formação de opacidade ocular.

PURPOSE: to evaluate the long-term results of the prophylactic use of Mitomycin C in inhibiting haze formation after photorefractive keratectomy (PRK) for high myopia. METHODS: This retrospective, descriptive and longitudinal study comprised 59 eyes (30 patients). The inclusion criteria were a spherical equivalent correction over -4,00 diopters, corneal thickness greater than 480 µm, no prior surgery, ocular trauma and ocular and systemic diseases. After PRK, the eyes were treated with a single intraoperative dose of MMC 0.02 percent applied topically with a soaked micro sponge placed over the ablated area for two minutes. Refraction, uncorrected visual acuity, best corrected visual acuity and slit lamp evidence of corneal opacity (haze) were performed on the two years of follow up. RESULTS: No toxic or side effects, either immediate or delayed, were encountered postoperatively. Haze was not observed in any eye after two years of surgery. In one eye haze rate 2,00 was observed from the third until the sixth month of follow-up. In the other eyes, no haze rate higher than 1.0 was observed. The uncorrected visual acuity was 20/40 or better in 96.91 percent of the eyes and 20/20 in 81.35 percent of the eyes. Best corrected visual acuity was unchanged in 57 eyes and improved one line in 2 eyes. CONCLUSION: The prophylactic use of mitomycin C 0.02 percent after PRK suggested effectiveness in reducing haze formation.

Anomalia de Peters, seus aspectos clínicos e terapêuticos: relato de caso / Peter's anomaly, clinical and therapeutic aspects: case report

A anomalia de Peters consiste na mais comum opacidade corneana congênita e é secundária à malformação do segmento anterior do olho. Suas principais características são opacidade corneana central e sinéquias da íris e/ou do cristalino com a região do leucoma. Pode apresentar-se de forma isolada ou associada a outras anomalias oculares e sistêmicas, tendo prognóstico mais sombrio nestes casos. A etiologia da anomalia Peters permanece incerta, sendo aventadas causas genéticas, infecciosas, traumáticas e tóxicas. O tratamento varia com a apresentação do quadro, sendo importante a pronta detecção da doença, possibilitando o tratamento precoce, com bom desenvolvimento da visão. Este trabalho relata um caso de anomalia de Peters diagnosticado tardiamente e discute as características da doença e possibilidades de tratamento.

Peter's anomaly consists in the most common congenital corneal opacity related to a malformation of the anterior segment of the eye. Its main characteristics are central leukoma and iridocorneal adherences at the area affected by the leukoma. It can be identified isolated or in association with other ocular or systemic abnormalities, and the prognostic tend to be worse in the latter cases. The etiology of Peter's anomaly remains uncertain, but the most likely causes are related to genetic, infectious, traumatic and toxic factors. A range of possible treatment strategies exists, though the effectiveness of each of them depends on how the disease occurs and whether it is identified in early or advanced stages - the earlier the diagnosis, the higher the possibility of a successful intervention, given that precocious treatments are more likely to result in a good development of the vision. This work reports a case of Peter's anomaly that was diagnosed in an advanced stage, discussing the characteristics of the case and treatment possibilities.

Estudo dos achados oculares na síndrome de Stevens-Johnson em pacientes de centro de referência de atendimento terciário / Study of the ocular findings in Stevens-Johnson syndrome patients from a tertiary ophthalmologic center

OBJETIVO: Avaliar a epidemiologia, os possíveis fatores desencadeantes, complicações encontradas e as variedades de tratamentos administrados a um grupo de pacientes com complicações oculares secundárias à síndrome de Stevens-Johnson. MÉTODOS: Realizado estudo prospectivo, série de casos com 22 pacientes portadores de síndrome de Stevens-Johnson. Os pacientes foram estudados seguindo um protocolo com o objetivo de se buscar uma história detalhada sobre a doença, suas manifestações sistêmicas e oftalmológicas, bem como o tratamento realizado, dando ênfase aos possíveis fatores desencadeantes. RESULTADOS: Foram avaliados 22 pacientes com síndrome de Stevens-Johnson. Quinze pacientes (68 por cento) eram do sexo feminino e 7 (32 por cento) do sexo masculino. Dez pacientes eram brancos (45,4 por cento), 9 pardos (22 por cento), 2 negros (9 por cento) e 1 amarelo (4,5 por cento). A média de idade foi de 27,1 anos (variação entre 8 e 62 anos). A associação com drogas foi o principal fator etiológico. Em 20 pacientes (90,9 por cento) o desenvolvimento da doença esteve associado ao uso de medicações, 1 (4,5 por cento) por infecção herpética cutânea e 1 (4,5 por cento) idiopático. A dipirona (36,3 por cento) foi o agente mais associado à síndrome de Stevens-Johnson seguido por anticonvulsivantes (22,7 por cento), anti-inflamatórios não hormonais (13,6 por cento), sulfonamidas (9,0 por cento), penicilinas (4,5 por cento), espironolactona (4,5 por cento) e anticoncepcional injetável (dihidroprogesterona e estradiol) (4,5 por cento). Vinte e um pacientes (95,4 por cento) desenvolveram complicações oculares e 16 pacientes (72,7 por cento) foram submetidos a procedimentos cirúrgicos oftalmológicos. CONCLUSÃO: Os resultados observados neste estudo mostram aspectos epidemiológicos importantes da síndrome de Stevens-Johnson em nosso meio, principalmente em relação à idade, etiologia e complicações.

PURPOSE: To evaluate the epidemiology, possible etiologic factors, complications and treatment of a group of patients with ocular complications secondary to Stevens-Johnson syndrome. METHODS: Twenty-two consecutive patients with Stevens-Johnson syndrome were studied. The patients were examined according to the following protocol: identification, previous clinical history, systemic and ophthalmologic manifestations and possible etiologic factors. RESULTS: A total of 22 patients with Stevens-Johnson syndrome were identified. Fifteen patients (68 percent) were female, 7 (32 percent) male. Ten patients were caucasian (45.4 percent), 9 brownish (22 percent), 2 black (9 percent) and 1 yellow (4.5 percent). Mean age was 27.1 (8 to 62). Medications were the most commonly identified etiologic factor (90.9 percent), followed by skin herpetic infection (4.5 percent) and idiopathic (4.5 percent). Dipirone (36.3 percent) was the most frequently identified agent, followed by seizure medications (22.7 percent), non-steroidal anti-inflammatory drugs (13.6 percent), sulfonamides (9.0 percent), penicillin (4.5 percent), spironolactone (4.5 percent) and dihydroprogestagen and stradiol (4.5 percent). Twenty-one patients (95.4 percent) had ophthalmologic complications and sixteen patients (72.7 percent) underwent ophthalmologic surgical procedures. CONCLUSIONS: The results of this study show important epidemiological aspects of Stevens-Johnson syndrome in our environment, specially related to age, etiology and ocular complications.

Ultrasonography-guided scleral buckle retinopexy and cryotherapy: case report / Retinopexia com "buckle" escleral e crioterapia guiada por ultrassom: relato de caso

If the ocular media are clear, indirect binocular ophthalmoscopy allows retinal detachment and retinal tear identification and treatment under direct visualization. However, if opacities are present preventing direct fundus examination, ultrasonography becomes the most important tool for evaluating the posterior segment. In addition, ultrasonography can be useful in retinal tear treatment by guiding cryotherapy. In this article we describe a rhegmatogenous retinal detachment treatment technique applied to a patient with corneal opacity. Cryopexy and circumferential and radial buckle positioning were guided by ultrasonography, resulting in retinal attachment during the 6-month follow-up period.

Quando os meios oculares são transparentes, oftalmoscopia binocular indireta permite a identificação de descolamento de retina e roturas, bem como seu tratamento sob visibilização direta. Porém, em olhos que apresentam opacidades de meios impedindo o exame oftalmoscópico, a ultrassonografia constitui o exame mais importante do segmento posterior do olho. Além disso, o tratamento de roturas retinianas também pode ser auxiliado pelo uso desse equipamento, orientando a crioterapia. Neste trabalho será apresentada técnica de tratamento de descolamento de retina regmatogênico, no qual a criopexia e o posicionamento dos "buckles" episclerais circunferencial e radial foram guiados pelo ultrassom em paciente com leucoma corneano. O tratamento resultou em aplicação retiniana durante o seguimento em seis meses.

Transplante lamelar de córnea associado à tatuagem estromal para tratamento de leucoma: relato de caso / Corneal lamelar transplantation associated with stromal tattooing for leukoma treatment: case report

A ceratopigmentação, ou tatuagem do estroma corneano, é método utilizado para tratar cosmeticamente lesões corneanas como leucoma e coloboma traumático de íris. Pode-se realizar a aplicação do pigmento pela micropunção estromal ou associada à ceratectomia ou ceratoplastia lamelar. Demonstramos um caso de tatuagem estromal corneana associada a ceratoplastia lamelar em paciente com leucoma corneano extenso, com irregularidade de superfície, que não tolerava lentes de contato e sem prognóstico visual. Houve também correção do estrabismo divergente no mesmo tempo cirúrgico. Após um ano de seguimento, o pigmento mantém-se impregnado no estroma corneano, proporcionando bom aspecto estético. Em conclusão, a técnica da tatuagem associada ao transplante lamelar da córnea constitui bom método para tratamento cosmético do leucoma central com irregularidades da superfície corneana.

Stromal cornea tattooing has been used for esthetic treatment of corneal scars as leukoma and iris coloboma. The coloring agent can be applied through stromal micropuncture or associated with lamellar keratectomy or keratoplasty. We report a case of stromal tattooing associated with lamellar keratectomy in a patient's eye that had extensive leukoma and irregular corneal surface. Visual acuity in the operated eye was no light perception and the patient did not tolerate the use of cosmetic contact lens. Correction of divergent strabismus was also performed during the surgery. After one year follow-up, the ink is still impregnated in the corneal stroma, giving a good esthetic aspect. In conclusion, the technique of corneal tattooing associated with lamellar keratectomy is a good method for the cosmetic treatment of central leukoma with corneal irregularity.

Diamond burr superficial keratectomy in the treatment of visually-significant anterior corneal lesions / Ceratectomia superficial com broca de diamante no tratamento de lesões anteriores da córnea

PURPOSE: To evaluate the efficacy and safety of diamond burr superficial keratectomy in the treatment of visually-significant anterior corneal lesions. METHODS: A retrospective review of 23 eyes (23 patients). Pre- and postoperative visual acuities and refractions, slit-lamp biomicroscopic findings, and the incidence of recurrence of disease after keratectomy were studied. RESULTS: Nineteen eyes had map-dot-fingerprint basement membrane dystrophy and 4 had Salzmann's nodular degeneration. All patients presented with decreased vision, as well as varying degrees of glare, halos, and monocular diplopia. Postoperative follow-up ranged from 3 to 39 months (mean 10.6 months), and no recurrence of the original disease occurred within this period. This procedure improved the best-corrected visual acuity from 20/36 (LogMar 0.250) to 20/24 (LogMar 0.076) by LogMar statistical evaluation (p<0.001) and caused a statistically non-significant (p=0.232) myopic change in the mean refractive spherical equivalent (-0.36 diopter ± SD 2.28 preoperatively to -0.71 ± 2.26 postoperatively). Glare and monocular diplopia were subjectively reduced or eliminated in all patients. One patient had mild anterior stromal haze which decreased the bestcorrected visual acuity from 20/25 to 20/30. CONCLUSION: Diamond burr superficial keratectomy appears to be an effective and safe method of removing visually-significant anterior corneal opacities.

OBJETIVO: Avaliar a eficácia e segurança da ceratectomia superficial com broca de diamante no tratamento das lesões anteriores da córnea. MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo de 23 olhos de 23 pacientes. Foram avaliados acuidade visual e refração pré e pós-operatório, biomicroscopia e incidência de recorrência da doença após ceratectomia. RESULTADOS: Dos 23 olhos avaliados, 19 olhos apresentavam distrofia da membrana basal (map-dot-fingerprint) e 4 degeneração nodular de Salzmann. Todos os pacientes apresentavam diminuição da acuidade visual, assim como graus variados de ofuscamento, halos e diplopia monocular. O seguimento pós-operatório variou entre 3 e 39 meses (média de 10,6 meses) e não houve recorrência da doença original nesse período. O procedimento melhorou a acuidade visual com melhor correção de 20/36 (LogMar 0,250) para 20/24 (LogMar 0,076) com p<0,001. Em relação as mudanças refracionais não houve significância (p=0,232) sendo o equivalente esférico pré-operatório de - 0,36 ± 2,28DE e pós-operatório de -0,71 ± 2,26DE. As queixas de ofuscamento e diplopia monocular diminuíram ou foram eliminadas em todos os pacientes. Apenas 1 paciente apresentou nubécula no estroma anterior com diminuição da acuidade visual com melhor correção de 20/25 para 20/30. CONCLUSÃO: Ceratectomia superficial com broca de diamante parece ser método efetivo e seguro para remover opacidades anteriores de córnea.

Córnea verticilata - marcador clínico da doença de Fabry: relato de caso / Cornea verticillata - a clinical marker of Fabry disease: case report

A doença de Fabry é erro inato do metabolismo dos glicoesfingolipídeos (GL), resultante da atividade deficiente da enzima alfa-galactosidase A (a-Gal), com herança ligada ao cromossomo X. O acúmulo progressivo de GL nos tecidos resulta nas manifestações clínicas da doença, mais evidentes em homens hemizigotos, e incluem angioqueratomas, acroparestesias, córnea verticilata, hipo-hidrose, envolvimento cardíaco, renal e manifestações cerebrovasculares. Foi realizada avaliação em família acometida pela doença, sendo dois pacientes do sexo feminino e três do sexo masculino. Todos os pacientes foram submetidos a anamnese, exame oftalmológico completo e dosagem da atividade da enzima a-Gal. O único achado clínico presente em todos foi a córnea verticilata. Isto demonstra o importante papel que o exame oftalmológico apresenta no diagnóstico da doença, já que as alterações oculares são tão características.

Fabry's disease is a rare X-linked lisosomal storage disorder of glycosphingolipid (GL) metabolism, caused by a deficiency of alpha-galactosidase A activity. The progressive accumulation of GL in tissues results in the clinical manifestations of the disease, that are more evident in hemizygous males, and include angiokeratomas, acroparesthesia, cornea verticillata, cardiac and kidney involvement, cerebrovascular manifestations. A family with Fabry's disease including 2 female patients and 3 male patients is reported. The patients were submitted to complete medical history, ophthalmological examination and alpha-galactosidase activity test. Cornea verticillata was a constant finding in all patients. This demonstrates the important role of the ophtalmological examination for the diagnosis of Fabry's disease since the eye findings are so characteristic of the disease.

Avaliação da exeqüibilidade, eficácia e segurança do transplante lamelar semi-automatizado de córnea / Evaluation of performance, efficacy and safety of semi-automated lamellar keratoplasty

OBJETIVO: Avaliar a exeqüibilidade, eficácia e segurança do uso de microcerátomo e câmara anterior artificial para o transplante lamelar (sistema ALTK®). MÉTODOS: 21 olhos com opacidades corneanas superficiais foram submetidos ao transplante lamelar semi-automatizado de córnea. Nos olhos receptores a ceratectomia foi realizada de modo semelhante a uma cirurgia refrativa. As lamelas doadoras foram obtidas a partir de botões esclero-corneanos utilizando o mesmo microcerátomo e uma câmara anterior artificial. As medidas das espessuras corneanas foram feitas através da biomicroscopia ultra-sônica. RESULTADOS: As cirurgias obtiveram êxito em 19 olhos. Em 80 por cento das lamelas obtidas em córneas doadoras e em 84,2 por cento das lamelas em olhos receptores houve uma variação de até 0,5 mm do diâmetro desejado. Verificou-se alta semelhança entre as espessuras das lamelas obtidas nos olhos receptores e lamelas doadoras. Obteve-se acuidade visual corrigida pós-operatória igual ou superior a 20/40 em 52,6 por cento dos olhos. Foram observadas complicações como diâmetro inadequado da lamela, perfuração intra-operatória no olho receptor e ectasia corneana pós-operatória (um caso). CONCLUSÕES: O transplante lamelar semi-automatizado de córnea mostrou-se exequível pela reprodutibilidade das espessuras e diâmetros das lamelas; eficaz pela melhora da acuidade visual pós-operatória e seguro, devido ao baixo índice de complicações cirúrgicas.

PURPOSE: To evaluate the feasibility, efficacy and safety of a manual microkeratome and an artificial anterior chamber for lamellar keratoplasty (ALTK® system). METHODS: Twenty-one eyes with superficial corneal opacities were submitted to semi-automated lamellar keratectomy. In recipient eyes keratectomy was performed as in refractive surgery. The donor flap was removed from the preserved corneal shell using the same microkeratome and an artificial anterior chamber. Lamella thickness was measured through ultrasound biomicroscopy (UBM) after surgery. RESULTS: The surgeries were accomplished successfully in 19 eyes. 80 percent of the flaps obtained in donated corneas and 84.2 percent of the flaps in recipient eyes had an up to 0.5 mm variation variation of the desired diameter. A high similarity in flap thickness between the donor flap and the recipient cornea was obtained. Postoperative visual acuity of 20/40 or better was observed in 52.6 percent of the eyes. Complications such as undesired diameter of the flap, a case of perforation in the recipient eye and a case of cornea ectasia were observed. CONCLUSION: The semi-automated lamellar keratoplasty ALTK® system showed to be feasible due to the predictability and reproducibility regarding lamella thickness and diameter, efficient in the improvement of postoperative visual acuity and safe due to the low level surgical complication.